血友病的概念和病理病因

　　一、什么是血友病

　　血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多見(jiàn)，約為血友病乙的七倍　網(wǎng)站整理

　　二、血友病病因病理　

　　血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體�；疾∧行耘c正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者；正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數(shù)為患者，女性半數(shù)為傳遞者；患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數(shù)有血友病，所生女孩半數(shù)為血友病，半數(shù)為傳遞者。約30％無(wú)家族史，其發(fā)病可能因基因突變所致。

　　因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向。因子X(jué)1缺乏，均導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙，凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟�血酶，纖維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。

【血友病的概念和病理病因】相關(guān)文章：

復(fù)習(xí)指導(dǎo)：小兒腦癱病因病理02-12

血友病的癥狀和診斷檢查07-24

述職報(bào)告的概念和特點(diǎn)08-08

血友病的治療方法07-24

創(chuàng)業(yè)計(jì)劃書(shū)的概念和作用07-26

病理醫(yī)師考試條件01-10

績(jī)效工資概念07-26

會(huì)計(jì)科目的概念類別和設(shè)置原則11-08

病理科工作總結(jié)03-08

病理學(xué)筆記講義-第十章免疫病理02-12